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Actualités dans la prise en charge des tumeurs thymiques : diagnostic anatomopathologique, traitements chirurgicaux et oncologiques
Résumé : Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variables. Leur prise en charge repose encore aujourd’hui sur un faible nombre d’études, la plupart rétrospectives. Néanmoins, il existe ces derniers temps quelques avancées diagnostiques et thérapeutiques, chirurgicales ou médicamenteuses. La dernière classification OMS décrit ainsi des nouveaux sous-types histologiques rares et en requalifie certains autres ; de même, une nouvelle classification TNM va intégrer la taille tumorale comme facteur pronostique. D’un point de vue chirurgical, les voies d’abord minimisant le caractère invasif dans la chirurgie du médiastin antérieur ont pris une place importante ces dernières années ; de plus, la chirurgie des formes localement avancées ou métastatiques a fait l’objet de quelques études nous permettant de mieux appréhender ces prises en charge. D’un point de vue oncologique, de nouveaux traitements, notamment par antiangiogéniques ou immunothérapie, devraient également permettre d’améliorer la survie de nos patients.
Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variables. Leur incidence est estimée entre 1,3 et 3,2 cas par million d’individus [1].
Leur prise en charge dépend de plusieurs facteurs : leur classification histologique, leur stade selon la classification de Masaoka-Koga au diagnostic, et l’évolution.
Un référentiel de prise en charge a été développé par RYTHMIC, réseau national dédié à la prise en charge et à l’étude des tumeurs thymiques, mis en place par l’INCa, et mis à jour régulièrement (disponible sur le site www.rythmic.org).
Cette prise en charge repose encore aujourd’hui sur un faible nombre d’études, la plupart rétrospectives. Néanmoins, il existe ces derniers temps quelques avancées diagnostiques et thérapeutiques qui permettent d’améliorer la prise en charge de ces patients. Cet article vise à faire le point sur les actualités récentes dans les tumeurs thymiques, du point de vue de l’anatomopathologiste, du chirurgien et de l’oncologue.
Point de vue de l’anatomopathologiste
1. Actualité dans la classification histologique des tumeurs épithéliales thymiques (TET)
La classification OMS (5e édition, 2021) [2] divise les TET en quatre soustypes principaux allant des plus indolents aux plus agressifs : les thymomes de type A, de type AB et de type B (subdivisés en B1, B2 et B3) et les carcinomes thymiques (fig. 1). Deux variants de thymomes ont été supprimés de cette édition : les thymomes microscopiques désormais considérés comme des hyperplasies nodulaires épithéliales sans potentiel malin documenté et les thymomes sclérosants considérés comme une caractéristique régressive d’un thymome conventionnel. Le terme de combiné est utilisé pour les tumeurs qui associent deux des cinq entités suivantes : thymome, carcinome thymique, tumeur carcinoïde, carcinome à petites cellules et carcinomes neuroendocrines à grandes cellules.
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